Auzul este unul dintre cele mai complexe simțuri la om. Urechea se împarte în trei compartimente diferite din punct de vedere structural și funcțional: urechea externă, urechea medie și urechea internă.
Dintre acestea, urechea internă are o structură complexă, implicată în funcționarea normală a auzului și organizată în componente auditive și vestibulare, importante în echilibru, menținerea posturii, a privirii stabile, în modularea mișcărilor de rotație a capului și special concepute pentru a transforma energia mecanică a sunetelor în impuls nervos (Nist-Lund și colab., 2019). Disfuncția acestor organe vestibulare conduce la dezechilibru și la alte deficiențe pentru care nu s-au descoperit încă tratamente specifice.
Sunetele și zgomotele sunt recepționate de aparatul auditiv prin receptorii sensibilității acustice de la nivelul urechii interne și diferențiate ca evenimente separate printr-o analiză auditivă, realizată în etaje de procesare legate între ele prin căi nervoase ascendente de la ureche la creier și căi descendente care conduc informația înapoi spre periferie, prin alte căi intracerebrale (Flonta și colab., 2021).
Pierderea auzului constă în reducerea percepției sunetului, fiind în același timp cel mai frecvent defect senzorial. Acest defect senzorial poate fi dobândit sau moștenit. Pierderea auzului parțial ireversibilă, cauzată de expunerea la sunete puternice, implică mecanisme de deteriorare mecanică a organului Corti (Kamogashira și colab., 2015). Fiind o tulburare neurologică frecventă, este însoțită adesea de o serie de consecințe secundare, printre care deficiențe cognitive, izolarea socială, depresia și demența.
Majoritatea afecțiunilor urechii interne sunt datorate mutațiilor genetice. În urma studiilor realizate în domeniu s-a constatat că mai multe gene de surditate afectează homeostazia ionică a urechii interne (Girotto și colab., 2014). Până în prezent, nu au fost identificate tratamente optime pentru acest tip de deficiență, singura cale eficientă de intervenție fiind folosirea aparatului auditiv cu rol în stimularea nivelului sonor și a implantului cohlear care stimulează direct nervul VIII cranian, ocolind organul senzorial.
Organul auditiv în timpul dezvoltării. Organul lui Kölliker
Cohleea, organul auditiv final al urechii interne conține celule ciliate și celule de susținere, cu funcții specializate. Acesta se dezvoltă progresiv, de la bază până la vârf.
Activitatea cohleară este importantă în generarea, păstrarea și perfecționarea conexiunilor neuronale, chiar înainte de dezvoltarea auzului. Se pare că o astfel de activitate implică un grup de celule columnare, de susținere, care sunt prezente numai în perioada de dezvoltare a sistemului auditiv. Aceste celule sensibile care se activează sub acțiunea unui impuls nervos formează organul lui Kölliker. Acesta este prezent doar în perioada inițială a dezvoltării auditive. S-a constatat că deficiențele identificate în dezvoltarea organului lui Kölliker pot duce la pierderi de auz congenitale (Hübner și Jentsch, 2002)
Importanța organului Kölliker este definită și analizată nu doar din punct de vedere structural, ci și din punct de vedere funcțional. Din punct de vedere structural, în literatura de specialitate, organul lui Kölliker este considerat un țesut de tip epitelial. De altfel, încă din 1883, Albert von Kölliker a descris organul lui Kölliker ca o structură epitelială a organului senzorial auditiv. Acesta se formează de timpuriu în cohleea în curs de dezvoltare și constituie sursa pentru celulele senzoriale. Rolul organului Kölliker devine esențial după diferențierea celulelor senzoriale, când diferitele tipuri de mutații genetice pot duce la surditate.
Organul Corti
După diferențierea celulelor senzoriale ciliate, organul lui Kolliker rămâne ca o colecție de celule epiteliale pe partea medială a organului Corti, în perioada dezvoltării. După parcurgerea stadiilor embrionare sau postnatale timpurii, perioadă însoțită de o sensibilizare a structurilor senzoriale la sunete externe, structura organului Kölliker este remodelată și transformată într-o altă structură, și anume organul lui Corti.
Transformarea organului Kölliker în organul lui Corti este esențială pentru maturizarea structurii și funcției cohleare. Această transformare pare a fi foarte receptivă la hormonii tiroidieni, astfel, deficiența acestora determină supraviețuirea prelungită a organului Kölliker, ceea ce conduce la malformația organului lui Corti, în special, a membranei tectoria.
Studiile au demonstrat că deficiențele glandei tiroide afectează acest proces, prin menținerea organului lui Kölliker și după debutul auzului, iar la om, deficiența hormonilor tiroidieni în timpul dezvoltării este asociată cu pierderea auzului ( Dayaratne și colab., 2014). Disfuncția organului Kölliker este legată nemijlocit de forme majore de surditate.
Organul Corti este o componentă de bază a cohleei. Acesta conține două tipuri de celule senzoriale: celulele interne și externe. Celulele senzoriale joacă un rol fiziologic important, fiind prima stație de transmitere a semnalului acustic.
Bibliografie
Dayaratne, M. W., Vlajkovic, S. M., Lipski, J., & Thorne, P. R. (2014). Kölliker’s organ and the development of spontaneous activity in the auditory system: Implications for hearing dysfunction. BioMed research international, 2014.
Flonta, M-L., Ristoiu, V., & Deftu, A-F. (2021). Neurobiologia cogniției. Despre cum realizează creierul cunoașterea, Editura Cartex, București
Girotto, G., Vuckovic, D., Buniello, A., Lorente-Canovas, B., Lewis, M., Gasparini, P., & Steel, K. P. (2014). Expression and replication studies to identify new candidate genes involved in normal hearing function. PLoS One, 9(1).
Hübner, C. A., & Jentsch, T. J. (2002). Ion channel diseases. Human molecular genetics, 11(20), 2435-2445.
Kamogashira, T., Fujimoto, C., & Yamasoba, T. (2015). Reactive oxygen species, apoptosis, and mitochondrial dysfunction in hearing loss. BioMed research international, 2015.
Nist-Lund, C. A., Pan, B., Patterson, A., Asai, Y., Chen, T., Zhou, W., … & Géléoc, G. S. (2019). Improved TMC1 gene therapy restores hearing and balance in mice with genetic inner ear disorders. Nature communications, 10(1), 1-14.